Graft-versus-host disease and other cutaneous manifestations in pediatric patients transplanted for Fanconi anemia / Doença do enxerto contra o hospedeiro e outras manifestações cutâneas em pacientes pediátricos transplantados por anemia de Fanconi

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to elaborate a specific protocol for the assessment and early identification of skin lesions in pediatric patients with Fanconi anemia undergoing hematopoietic stem cell transplantation. Methods: This is a longitudinal, retrospective, and descriptive study. The medical records of 136 pediatric patients with Fanconi anemia who underwent hematopoietic stem cell transplantation between 2008 and 2018 at the Clinical Hospital of the Federal University of Paraná were reviewed. A specific protocol was created for data collection, which included age, sex, skin color, age at diagnosis of Fanconi anemia, transplantation data, family history of consanguinity, and pre- and post-transplant complications. In addition, the data included the presence of graft-versus-host disease of the skin and other organs, its classification, type of lesion, location, and also skin lesions not related to graft-versus-host disease. Results: Among the skin manifestations in pre-transplant period, café-au-lait spots stood out (32.4%). At least one organ was affected by graft-versus-host disease in 55.1% of patients; the most common involvement being the mouth, followed by the skin. Rash and erythema were the most frequently observed cutaneous manifestations of graft-versus-host disease. Conclusion: A high prevalence of cutaneous manifestations of the disease was observed, as well as cutaneous manifestations of graft-versus-host disease. The protocol developed gathers relevant and standardized information for the follow-up of patients with Fanconi anemia undergoing hematopoietic stem cell transplantation, ensuring greater reliability of the information, and its implementation will allow the prospective evaluation of patients.

RESUMO Objetivo: Elaborar um protocolo específico para a avaliação e identificação precoces de lesões de pele em pacientes pediátricos com anemia falciforme submetidos ao transplante de células-tronco hematopoiéticas. Métodos: Estudo longitudinal, retrospectivo e descritivo. Foram revisados os prontuários dos pacientes pediátricos com anemia de Fanconi submetidos a transplante de células-tronco hematopoiéticas entre os anos de 2008 e 2018 no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, totalizando 136 pacientes. Foi criado um protocolo específico para a coleta de dados, que incluiu: idade, sexo, cor, idade ao diagnóstico da anemia de Fanconi, dados do transplante, história familiar de consanguinidade e complicações pré e pós-transplante. Além disso, foram verificados a presença de doença do enxerto contra o hospedeiro da pele e de outros órgãos, sua classificação, tipo de lesão, localização e, também, lesões de pele não relacionadas à doença. Resultados: Entre as manifestações de pele no período pré-transplante, destacaram-se as manchas café com leite (32,4%). Pelo menos um órgão foi afetado pela doença do enxerto contra o hospedeiro em 55,1% dos pacientes, sendo o acometimento mais comum o de boca, seguido pelo de pele. Exantema e eritema foram as manifestações cutâneas mais frequentemente observadas. Conclusões: Observou-se alta prevalência de manifestações cutâneas próprias da doença, bem como de manifestações cutâneas de doença do enxerto contra o hospedeiro. O protocolo elaborado reúne informações relevantes e padronizadas para o acompanhamento dos pacientes com anemia de Fanconi submetidos ao transplante, garantindo maior confiabilidade das informações, e sua implementação permitirá a avaliação prospectiva dos pacientes.

Índice de Comorbidades de Charlson, Escore Hospital e Escala Ecog em Unidade de Emergência Referenciada / Comorbidity Index, Hospital Score and ECOG Performance Scale in an Emergency Medical Service

O objetivo do presente trabalho foi avaliar as características de morbidade dos pacientes de uma unidade de emergência referenciada, através de um questionário que contém o índice de comorbidades de Charlson (ICC), o escore Hospital (EH) e a escala ECOG (EE), além de verificar se os idosos pontuam mais que os demais. Trata-se de um estudo observacional, transversal e descritivo, em que foram avaliados 73 pacientes. A média de idade dos participantes foi de 53,6 anos e os idosos totalizaram 46,6% dos pacientes. A média global de pontos do ICC foi de 4,3, a do EH foi de 4,8, e a da EE foi de 1,1. No grupo dos não idosos, a média do ICC foi de 2,7, enquanto no grupo dos idosos foi de 6,1, com significância estatística. Os resultados obtidos sugerem que a maior parte dos atendimentos de urgência e emergência são de idosos com alta prevalência de comorbidades.

This study aimed to evaluate morbidity information of patients from a referral emergency service, through a questionnaire containing Charlson Comorbidity Index (CCI), Hospital Score (HS) and ECOG performance status (PS), besides verifying if the elderly got higher scores than the others. It is an observational, cross-section and descriptive study, which evaluated 73 patients. The average age of the participants was 53.6 years and 46.6% of them were elderly. The global score average of CCI, HS and PS were, respectively: 4.3, 4.8 and 1.1. The average score of CCI was 1.83 for the non-elderly group, while, for the elderly group, it was 7.72. This was statistically significant. The granted data suggests that the majority of the emergency services is provided to elderly with high prevalence of comorbidities.